Tumores de la cavidad oral y huesos maxilares en pediatría. Revisión de 122 pacientes / Oral cavity and maxillary bone tumors in pediatrics. Review of 122 patients

Se presenta un estudio retrospectivo de 122 pacientes con tumores que se manifestaron en la cavidad oral, con localización inicial en maxilares o partes blandas (se excluyeron los tumores de la cara sin compromiso bucal). La edad promedio fue 9 años y 6 meses (rango de 1 día a 17 años). El 62 por ciento se presentó en varones. La localización inicial de los tumores fue en hueso en el 53 por ciento de los casos y en partes blandas en el 47 por ciento; 82 pacientes tuvieron lesiones benignas y 40 lesiones malignas. Las manifestaciones al ingreso fueron: tumor palpable o visible (39 por ciento), tumor más dolor (22 por ciento), dolor (19 por ciento) y otros como caída de dientes, parálisis, fiebre o asímetría facial (20 por ciento). La rutina de estudio comprendió radiografía panorámica de maxilar, centellografía ósea (gammacámara con Tecnesio 99), tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Los pacientes fueron tratados en forma multidisciplinaria siendo la cirugía (punción aspiración con aguja fina, biopsia y/o resección)el procedimiento inicial en la mayoría de ellos. De acuerdo al algoritmo todos los pacientes con lesión ósea fueron estudiados con Rx simple y TAC, 89 por ciento de positividad en ambas, previas a la biopsia por punción. De igual menera en los tumores de partes blandas la TAC mantuvo su utilidad, no así la Rx simple que fue reeplazada por la ecografía cuando se detectó ausencia de compromiso óseo. Las lesiones benignas predominaron (78/122) a nivel de hueso o de partes blandas. la curación en ella fue la regla. En lo que respecta a los tumores, primarios de la región (11/40) correspondieron inicialmente a partes blandas y raramente a hueso, en los que fue frecuente el compromiso metastático o multicéntrico.

Quiste meníngeo intraorbitario asociado a tejido cerebeloso heterotópico / Cystic meningeal intraorbitary association tissue cerebrose heterotopy

Presentamos el caso de una niña de 14 meses con colomboma coroideo bilateral y proptosis paraaxial progresiva del ojo izquierdo, en la que se halló un quiste meníngeo en la órbita izquierda con tejido cerebeloso ectópico. La lesión se resolvió hallar otros dos casos similares en la literatura, describiendo tejido cerebeloso ectópico en la órbita

Patología tumoral de ovario en edad pediátrica: experiencia del Hospital de Niños "Superiora Sor María Ludovica" / Pediatric ovarian tumors

Se evalúan 44 pacientes ingresadas en el período comprendido entre 1984-2001 con patología ovárica. El 79,5 por ciento (n=35) correspondieron a tumores y el 20,5 por ciento (n=9) a lesiones quísticas. Dentro del primer grupo 31/35 correspondieron a tumores germinales y 16/31 fueron teratomas maduros. Luego de evaluación clínica, imaginológica y de marcadores tumorales en aquellos con marcadores positivos y contenido mixto o sólido se realizó Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) para corroborar diagnóstico. La conducta inicial fue la cirugía en 32/34 tumores y en 9/9 lesiones quísticas no tumorales. El 67 por ciento de las últimas ingresó con cuadro abdominal agudo por lo que recibió cirugía de urgencia. De obtenerse el diagnóstico sin cuadro de abdomen agudo y con marcadores tumorales negativos se utilizó la vía laparoscópica en 3 pacientes (2 quistes simples y 1 teratoma maduro). De las 15 pacientes con tumores germinales malignos 11 recibieron quimioterapia de acuerdo a protocolos SIOP (consecutivos por el tiempo de estudio) y 2 recibieron radioterapia luego de haberse diagnosticado disgerminoma. Sólo 2 pacientes, por considerarse los tumores irresecables al ingreso, recibieron quimioterapia preoperatoria. La sobrevida global fue del 94.5 por ciento (33/35) y la sobrevida libre de reactivaciones del 90 por ciento (31/35). Las dos pacientes fallecidas correspondieron al período inicial del estudio (1984-5) ingresando con diagnóstico tardío. Cinco pacientes (34 por ciento) de las portadoras de tumores malignos y que recibieron quimioterapia se han casado y tres de ellas tienen actualmente 5 hijos sanos que se controlan en nuestro Hospital

Neurofibromatosis tipo 1. La necesidad de un reconocimiento clínico precoz / Type 1 neurofibromatosis. The need of an early diagnosis

La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es una entidad claramente relacionada con la aparición de neoplasias en los niños. La NF-1 ha sido demostrada como factor pronóstico adverso ante neoplasias de nervios periféricos y del sistema nervioso central. El retraso diagnóstico y con ello la disminución en los porcentajes de resecabilidad, son factores que atentan contra la curación de estos pacientes. Por ello nos pareció oportuno revisar los criterios de diagnóstico, menejo y derivación para detectar en tiempo útil al portador de NF 1 e ingresarlo en seguimiento prospectivo, intentando de esa manera disminuir la morbimortalidad por tumores que ellos presentan.

Tuberculosis perinatal / Perinatal tuberculosis

Se presenta el caso de una recién nacida con tuberculosis. Las manifestaciones que motivaron la consulta fueron fiebre y rechazo del alimento. Se agregaron dificultad respiratoria, hepatoesplenomegalia, distensión abdominal (ascitis), plaquetopenia. La bibliografía sobre tuberculosis congénita y perinatal es una entidad que debe ser considerada entre los diagnósticos diferenciales del recién nacido infectado.

Atrofia focal con cicatrices estrelladas en niños con gastritis crónica asociada con Helicobacter pylori. Gastritis atrófica inicial? / Focal atrophy with stellate scars in children with chronic gastritis associated to Helicobacter pylori. Is this early atrophic gastritis?

Background: Atrophic gastritis has not been described in children in the setting of Helicobacter pylori infection. Methods: Gastric biopsies of six children (7 to 11 years old) with history of HpCG and recent therapeutic eradication of H. pylori, were reviewed. In the 6 H. pylori was documented with histology, culture, direct visualization and/or serology before treatment. Cases were compared with five biopsies of age-matched patients showing none of the above-mentioned clinical data. All the biopsies were formalin-fixed, paraffin embedded and stained with hematoxilin-eosin, Masson trichrome and reticulin stain. Results: The biopsies of the six treated patients showed variable-in-size stellate-shaped spots of glandular loss replaced by dense connective tissue with few inflammatory cells. The fibrous tissue showed a central area of scaring and radially oriented spikes extending to adjacent interglandular tissue, more evident with the Masson trichrome stain. Density of inflammatory cells in the lamina propria was variable. H. pylori organisms were consistently absent. On the reticulin stain the atrophic areas showed coarser and compacted reticulin. Stellate scars were not present in the five controls. Conclusions: Small foci with fibrous scars may be found in children with long standing HpCG, perhaps as an early sequel of it. We hypothesize that if the chronic gastritis-gastric atrophy process is a continuum, these stellate scars may be representing the very beginning of the multifocal atrophic gastritis usually seen in adult patients.

The clinical and histological spectrum of esophagitis in pediatrics. Some keys to its links to gastritis

The purpose of our study was to assess the clinical and histological spectrum of esophagitis, seeking possible links between esophagitis and gastritis particularly Helicobacter pylori-associated, in pediatric patients. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively studied 66 sequential and 63 gastric biopsies from 66 patients fulfilling the histological diagnosis of "esophagitis". Cases were arranged in two groups: G1 (H. pylori negative): N = 44 (27 m; 17 f), mean age 7.3 y (range 7-9 m-18 y) and G2 (H. pylori positive): N = 22 (16 f; 6 m), mean age 12.8 y (range 7-16 y). RESULTS: The bases for performing endoscopy and biopsies were as follows: in G1 (N44) symptoms of gastroesophageal reflux (GER) in 24 cases and non-GER in 20 cases; in G2 (N = 22): symptoms of GER in 13 and non-GER in 9 cases. Esophageal endoscopic findings for G1 patients included: normal mucosa 39; esophagitis 3; congestive mucosa and esophagitis 1 each. Stomach endoscopic findings for G1 patients were normal mucosa 29; nodular antrum 7; congestive mucosa 4; ulceration 2; unknown 2. G2 children revealed nodular antrum 19; congestive antrum 2; normal mucosa 1. Histology of esophageal biopsies in G1 was esophagitis grade 1,35; grade 2,4; grade 3, 4, and grade 5, 1. G2 showed esophagitis grade 1,20, and grade 2,2. The histologic findings of the gastric biopsies were as follows: G1 (N = 41): normal mucosa 23; mild chronic gastritis 6; mucus depletion in the superficial 5; mild acute gastritis 3; hemorrhage 1; insufficient tissue 3. G2: chronic gastritis associated with H. pylori with or without follicular hyperplasia 21; mild gastritis 1.

Toxocariasis con afectación hepática / Toxocariasis with liver involvement

We are reporting 16 cases of toxocariasis found in a two year period. Mean age was 2 years and 9 months. Sex distribution was 1:1. Thirteen (81 per cent) children presented pica, 8 (50 per cent) had pets at home, 10 (62.5 per cent presented anemia and long standing fever, and all eosinophilic leukocytosis. Fundoscopy was normal in all. Toxocara antibodies (Through ELISA) were increased in all of them. High resolution ultrasonography revealed hypoechoic areas in the liver in 50 per cent of the cases. Therapeutic response was good, the clinical signs and symptoms disappearing at the end of treatment. The eosinophilic leukocytosis, ELISA serum positivity for toxocara and ultrasound findings persisted approximately for a year. Toxocariasis is a common parasitosis in our setting. It must be regarded as the first diagnosis when confronted with eosinophilic leukocytosis and abnormal liver findings by ultrasound.

Gastritis plasmocelular crónica activa asociada a citomegalovirus / Chronic active plasmacytic gastritis associated with cytomegalovirus

La gastritis plasmocelular crónica activa (GPCA) se caracteriza por la presencia de infiltrados inflamatorios crónicos predominantemente plasmocelulares que comprometen las células del cuello de las glándulas gástricas. Tanto la GPCA como la gastropatía de Ménétrier han sido vinculadas con el citomegalovirus (CMV). Con el propósito de probas esta asociación, se evaluó la relación fovéolo-glandular (F/G) y se determinó la presencia del AND (ácido desoxirribonucleico) del CMV mediante PCR (reacción en cadena de polimerasa) en 12 casos y 13 controles. Los ejemplos de GPCA presentaron enfermedad de Ménétrier en 2 casos; hiperplasia foveolar, en 6 casos, y relación F/G conservada, en 3 casos. En ninguno visualizaron imágenes de gastritis linfocitaria, ni alteraciones citopáticas por CMV. Tres casos se asociaron con carcinoma gástrico. La relación F/G fue menor de 1 en todos los controles. Once de los 12 casos con GPCA mostraron amplificación para le AND del CMV y los 13 controles fueron negativos. Los hallazgos sugieren una fuerte asociación, posiblemente secuencial, entre la infección por el CMV, la GPCA, la hiperplasia foveolar (con o sin desarrollo de enfermedad de Ménétrier) y el carcinoma gástrico. La GPCA podría representar un marcador histológico de la presencia de CMV en la zona germinativa de los cuellos glandulares. La propuesta es paralela a los hallazgos, las lesiones y la secuencia observables en la infección hepática por VHB (irus de hepatitis B), con el desarrollo de hepatitis crónica, cirrosis y hepatocarcinoma.

Evaluación de la utilidad del sistema Sydney en la gastritis asociada a Helicobacter pylori en niños / Assessment of the Sydney system in Helicobacter pylori associated gastritis in children

Objetivo: Establecer la utilidad de la escaa visual del "Sistema Sydney"actualizado (Ssa) para calificar las biopsias con gastritis crónica en la edad pediátrica. Material y métodos: Se analizaron 79 biopsias gástricas de 15 pacientes con gastritis crónica asociada con H. Pylori. Se obtuvieron biopsias de antro y cuerpo de todos los pacientes, y en 13 series de biopsias de 11 pacientes (dos con dos series), se realizaron cinco biopsias siguiendo la propuesta del Ssa: dos del antro a 2-3 cm proximales al piloro (una de la curvatura menor y otro de la curvatura mayor), dos del cuerpo a 8 cm del cardias (una de la curvatura menor y otro de la curvatura mayor), y una de la incisura angularis. La presencia de sulfomucinas se detectó mediante la coloración de azul Alcian-PAS a pH 1,0, preferentemente en las muestras de la incisura angularis. En cada muestra se calificó la densidad de H. pylori, infiltrados de neutrófilos y células mononucleadas, atrofia y metaplasia intestinal como: normal (ausencia), leve moderada o marcada, y se determinó la presencia o no de folículos linfóides. Resultados: Diez pacientes fueron mujeres y cinco, varones; la edad osciló entre 2 y 16 años (promedio: 10.8 años). Los principales síntomas de presentación fueron dolor abdominal recurrente (10 casos), hemorragia gastrointestinal (4 casos), pirosis (2 casos), vómitos y anemia (uno cada uno). Un paciente tenía hipertensión portal. En los 15 pacientes, se efectuaron en total 79 biopsias. La evaluación de esas muestras siguiendo la escala de analogía visual del Ssa mostró las siguientes calificaciones morfológicas: no hubo infiltrados de neutrófilos en 27 biopsias; fueron leves en 35 y moderados en 17. No se halló ninguna biopsia con marcada cantidad de neutrófilos. Los infiltrados mononucleares fueron leves en 38 biopsias, moderados en 36, y abundantes en 5. La densidad de H. pylori fue considerada leve en 39 biopsias, moderada en 27 y marcada en dos. En tres biopsias postratamiento del mismo paciente (caso 8) no se encontró H. pylori. Otras ocho biopsias (7 del cuerpo y una del antro) revelaron ausencia de H. pylori, aunque los gérmenes estuvieron presentes simultáneamente en otros sitios del estómago...

Dermatomiosistis Juvenil (DMJ) y vitiligio: una nueva asociacion? / Dermatomyositis and vitiligo: a new autoimmune association?

La DMJ y el vitiligo son enfermedades consideradas de origen autoinmune, que puede presentarse en forma aislada o asociada a otras patologias. No hemos hallado descripta su asociacion en un mismo paciente. Presentamos el caso de un adolescente varon de 14 años, portador de ambas entidades. El analisis del mismo no nos permitio hallar una etiopatogenia comun, pudiendo tratarse de una asociacion casual

BCG diseminada tipo miliar. Hallazgo de autopsia y diagnostico por PCR / Miliary BCG. Autopsy finding and PCR diagnosis

La diseminacion del BCG es una complicacion conocida en pacientes inmunodeficientes en quienes produce lesiones cutaneas oseas y viscerales, con extenso daño tisular. Menos frecuentemente se la ha mencionado en pacientes inmunocompetentes; en estos ultimos produce lesiones locales, diseminacion cutanea y osea, y una forma de diseminacion miliar visceral principalmente pulmonar y hepatica(cinco casos publicados previamente)

Neuroblastoma IV-S. Cual es el mejor tratamiento? Experiencia en 12 casos / Neuroblastoma IV-S. Which is the best treatment?

El neuroblastoma IV-S tiene muy buen pronostico. Sin embargo puede haber una evolucion mortal debido al curso natural de la enfermedad o, mas frecuentemente, por complicaciones del tratamiento. Decidir cual es el tratamiento de eleccion es una tarea dificil. La cirugia del tumor primario es un punto controvertido

Quiste de mesenterio: forma inusual de presentación / Mesenteric cyst: unusual presentation

Los quistes mesentéricoas y retroperitoneales son formaciones derivadas del tejido ectópico linfático.Muchos en su ubicación abdominal pueden ser sintomáticos o accidentalemente encontrados en un acto quirúrgico.ero la presentación como una hernia inguinal atascada es extremadamente rara,sólo se ha descripto 5 casos en la literatura de habla inglesa

Virus papiloma humano, hepatitis gigantocelular neonatal y atresia de vias biliares / Human papillomavirus, neonatal giant cell hepatitis and biliary duct atresia

En trabajos previos hemos relatado el reconocimiento de la presencia de ADN del HPV en casos de hepatitis gigantocelular neonatal idiopática (HGNI) y atresia de vías biliares (AVB) en material de archivo usando la técnica de PCR. A fin de investigar una posible transmisión vertical estudiamos la presencia de ADN del HPV en hisopados cervicales de madres así como un tejido hepático fijado en formol e incluído en parafina, de 3 lactantes con HGNI y 4 con AVB mediante la técnica de nested-PCR. En dos casos los extendidos cervicales presentaron coilocitos, compatibles con infección por HPV. Excepto en uno el parto fué por vía vaginal en todos. Todos los lactantes eran del sexo masculino. En todos los casos se demostró amplificación del ADN del HPV, siendo concordante los tipos en los lactantes y sus madres. Aunque este es un grupo pequeño los hallazgos están de acuerdo con nuestros datos previos. La presencia del mismo tipo de HPV en el hígado de los lactantes y en hisopados de sus madres es otro argumento que apoya la posibilidad de una transmisión vertical del virus.

El espectro clinico-endoscopico de la gastritis asociada a Helicobacter pylori en pediatria / Endoscopic spectrum of gastritis associated with Helicobacter pylori in pediatrics

Con el objeto de analizar el espectro clinico y endoscópico de la enfermedad "gastritis crónica asociada a Helicobacter pylory (H py)" realizamos el estudio retrospectivo de 81 casos pediátricos. En todos la biopsia gástrica fue positiva. La población se dividió en dos periódos: el grupo 1 (1988-1992) incluyó 21 casos y representó la etapa inicial del reconocimiento clínico de la enfermedad. El grupo 2 (1993-1995) incluyó 60 casos representó el periódo en que la enfermedad era buscada en forma activa en la endoscopía. El número promedio de casos que se registraron en el período 1 y 2 correspondió a 4.2 y 20 casos/año, respectivamente. El exámen conjunto de ambos períodos reveló que los signos clínicos más frecuentes fueron el dolor abdominal recurrente (DAR) (74/81; 91 por ciento) y la hemorragia digestiva alta (HDA) (34/81; 41.9 por ciento). La combinación de reflujo gastro-esofágico (RGE) y esofagitis ("E") se presentó en 52/81 (64.2 por ciento) de la población estudiada. El hallazgo de mucosa granular en la endoscopía fue más común en los casos con DAR (47/74), RGE (28/36) y "E"(14/16), mientras que la mucosa lisa predominó en los pacientes con HDA (23/34). Concluímos que la infección gástrica asociada a H py en la población pediátrica estudiada mostró un espectro clínico endoscópico peculiar. EL DAR fue referido como síntoma principal en el 91 por ciento de los casos. Consideramos que este hecho sustenta la inclusión de la gastritis por H py entre las posibles etiologías del DAR. Un hecho notable fue la estrecha asociación de RGE y "E" con la gastritis crónica por H py. Un mejor conocimiento del espectro clínico y endoscópico de la gastritis crónica con H py redundar en tratamiento adecuados y, posiblemente en la prevención de las enfermedades gástricas (y esofágicas) de los pacientes adultos.

Tumor autonomico gastrointestinal asociado a enfermedad de von Recklinghausen / Gastrointestinal autonomic tumor associated with von Recklinghausen's disease

El tumor autonómico gastrointestinal es un tipo raro de tumor estromal gasrointestinal que parece originarse del plexo autónomo mioentérico. Ocasionalmente estos tumores han estado asociados a enfermedad de von Recklinghausen (EVR). Presentamos el caso de una mujer de 63 años con EVR con dos tumores ileales que evidenciaron las características de los tumores autonómicos gastrointestinales y una revisión de la literatura sobre esta peculiar combinación.